"O ser humano é uma obra prima que não se repete."

quarta-feira, 5 de junho de 2013

SÍNDROME DE DANDY WALKER

Introdução
A Síndrome de Dandy Walker resulta de anormalidades no desenvolvimento dos orifícios contidos no interior do IV ventrículo associadas a malformações do cerebelo. O líquor, que banha o SNC desde o encéfalo até a medula, fica contido nos ventrículos cerebrais em função das anormalidades morfológicas que obstruem seu percurso, impedindo seu desenvolvimento. 

De etiologia desconhecida, é associada a herança mendeliana, anormalidades cromossômicas e exposição a substâncias como o álcool. Os sinais clínicos dessa síndrome incluem ausência do fechamento das fontanelas e sinal do sol poente, e exames laboratoriais para diagnóstico incluem ultrassonografia e tomografia computadorizada. A intervenção cirúrgica pode fazer-se necessária a fim de amenizar os danos cerebrais, uma vez que não há prevenção intrauterina. O tratamento requer equipe multidisciplinar, com grande ênfase na Fisioterapia, uma fez que influirá diretamente na rotina do portador desta síndrome. 


Objetivos
O objetivo desse trabalho é levar ao conhecimento público mais informações acerca da Síndrome de Dandy Walker, assim como elucidar a importância dos profissionais da saúde em seu tratamento. 


Metodologia

Foi realizada uma revisão de literatura sobre a Síndrome de Dandy Walker com base em artigos científicos de SCIELO, PUBMED, LILACS e atualizações na área de Fisioterapia.

Resultados

Foi constatado que a Síndrome de Dandy Walker é fruto de alterações que ocorrem no SNC. De caráter idiopático, é confirmada principalmente por ultrassonografia e tomografia computadorizada. Geralmente é associada a outras doenças. Não há condutas profiláticas intrauterinas e as condutas terapêuticas dependem das manifestações clínicas e dos graus de comprometimento, sendo necessária uma abordagem interdisciplinar. O intervenção correta da família como cuidadora é fundamental para evoluções durante o tratamento, o prognóstico de desenvolvimento intelectual é variável e a longevidade depende da gravidade dos sinais da síndrome e da presença ou não de outras patologias associadas. 

Conclusão

O tratamento deve ter abordagem de vários profissionais da saúde desde o nascimento, acompanhando o indivíduo ao longo da vida. Grande ênfase é dada a Fisioterapia, que interferirá diretamente nas AVDs, tendo como função melhorar a qualidade de vida e amenizar as deficiências neurológicas e motoras, assim como complicações secundárias (hipercifose, escoliose, hiperlordose). O tratamento deverá estimular o desenvolvimento motor normal de acordo com as limitações encontradas, abrangendo o indivíduo como um todo. Por ser uma síndrome muito rara, faz-se necessárias mais pesquisas, tornando possível a profilaxia e um possível tratamento intrauterino. É fundamental que haja interdisciplinaridade durante o tratamento, aumentando a longevidade com qualidade de vida do portador dessa síndrome. 

Referências Bibliográficas

 CALDERÓN, M.Y.; GONZÁLEZ, R.M.R.; BATISTA, M.C.B. Diagnóstico prenatal del Síndrome de Dandy-Walker clásico. Rev. Cubana de Obstetricia y Ginecología, Ciudad de la Habana, v.37, n.1, mar 2011. 

GONZÁLEZ, P.T.; GIL, M. M.; VALERO, B. J., ZAPARDIEL, I. Differential diagnosis of Dandy-Walker syndrome different presentations. Servicio de Obstetricia y Ginecología, Madrid, ago 2012. 


CARDOSO, J.; LANGE, M.C.; LORENZONI, P.J.; SCOLA, R.H.; WERNECK, L.C., Síndrome de Dandy-Walker em adulto simulando miastenia gravis. São Paulo, Arq. Neuro-Psiquiatr. v.65, n., mar 2007.


LAMÔNICA, D.A.C.; FERRAZ, P.M.D.P.; FERREIRA, A.T.; PRADO, L.M.; ABRIMIDES, D.V.M.; GEJÃO, M.G. Síndrome do X Frágil com variante de Dandy-Walker: estudo clínico das manifestações comunicativas orais e escritas, São Paulo J. Soc. Bras. Fonoaudiol. v.23, n.2, 2011.




Macrocefalia



Alterações Encefálicas


Sinal do Sol Poente


Sinal do Sol Poente



Macrocefalia